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Epidermólise Bolhosa
Epidermólise Bolhosa
O que é epidermólise bolhosa?
A Epidermólise Bolhosa (E. B.) corresponde, portanto, a uma afecção primária caracterizada por vesículas e bolhas, não sendo, no entanto, mediada por mecanismos inflamatórios.
Ao abordar o tema "epidermólise bolhosa", a primeira reflexão dirige-se necessariamente à designação e ao que ela significa.
Contrariamente ao que a expressão sugere, trata-se de um grupo de doenças em que apenas algumas se caracterizam pelo fenômeno patológico de Lise Epidêmica. Noutras, a clivagem cutânea que origina as bolhas situa-se na união dermo-epidérmica e noutras ainda ela é subepidérmica.
Desta forma, torna-se importante definir "epidermólise bolhosa" em termos clínico-patológicos como grupo de doenças hereditárias raras, caracterizadas essencialmente por fragilidade cutânea, que origina formação de bolhas por disjunção dermo-epidérmica em conseqüência de pequenos traumatismos ou de fricção.
continui lendo
A designação de dermatoses mecano-bolhosas, criada em função das características clínicas atrás descritas e utilizada, sobretudo, por autores norte-americanos, não encontrou aceitação geral. A problemática da nomenclatura complicou-se ainda mais face à doença designada de epidermólise bolhosa adquirida, afecção não integrável neste grupo porque não apresenta determinação genética e é provavelmente de natureza auto-imune.
A heterogeneidade das afecções do grupo nosológico é ampla, devido a diversos fatores, hereditários, clínicos e patológicos, que constituem os parâmetros a aplicar na formação do diagnóstico.
Deste modo, sobressai, em primeiro lugar, o tipo de transmissão genética, autossômica dominante ou recessiva; em segundo lugar, a gravidade clínica e evolutiva, condicionada pela maior ou menor facilidade de formação de bolhas, sua extensão e tipo de cicatrizes delas resultantes, atróficas ou distróficas; em terceiro lugar, sob o ponto de vista histo-patológico, é de considerar o nível e tipo de disjunção: epidermolítico, funcional ou dermolítico.
No referente à transmissão genética, nos quadros de disjunção epidermolítica tem-se hereditariedade autossômica dominante e na disjunção funcional a hereditariedade já é recessiva.
Nas formas dermolíticas, podem-se observar ambos os tipos de hereditariedade.
Ao abordar o tema "epidermólise bolhosa", a primeira reflexão dirige-se necessariamente à designação e ao que ela significa.
Contrariamente ao que a expressão sugere, trata-se de um grupo de doenças em que apenas algumas se caracterizam pelo fenômeno patológico de Lise Epidêmica. Noutras, a clivagem cutânea que origina as bolhas situa-se na união dermo-epidérmica e noutras ainda ela é subepidérmica.
Desta forma, torna-se importante definir "epidermólise bolhosa" em termos clínico-patológicos como grupo de doenças hereditárias raras, caracterizadas essencialmente por fragilidade cutânea, que origina formação de bolhas por disjunção dermo-epidérmica em conseqüência de pequenos traumatismos ou de fricção.
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A designação de dermatoses mecano-bolhosas, criada em função das características clínicas atrás descritas e utilizada, sobretudo, por autores norte-americanos, não encontrou aceitação geral. A problemática da nomenclatura complicou-se ainda mais face à doença designada de epidermólise bolhosa adquirida, afecção não integrável neste grupo porque não apresenta determinação genética e é provavelmente de natureza auto-imune.
A heterogeneidade das afecções do grupo nosológico é ampla, devido a diversos fatores, hereditários, clínicos e patológicos, que constituem os parâmetros a aplicar na formação do diagnóstico.
Deste modo, sobressai, em primeiro lugar, o tipo de transmissão genética, autossômica dominante ou recessiva; em segundo lugar, a gravidade clínica e evolutiva, condicionada pela maior ou menor facilidade de formação de bolhas, sua extensão e tipo de cicatrizes delas resultantes, atróficas ou distróficas; em terceiro lugar, sob o ponto de vista histo-patológico, é de considerar o nível e tipo de disjunção: epidermolítico, funcional ou dermolítico.
No referente à transmissão genética, nos quadros de disjunção epidermolítica tem-se hereditariedade autossômica dominante e na disjunção funcional a hereditariedade já é recessiva.
Nas formas dermolíticas, podem-se observar ambos os tipos de hereditariedade.
Identificar a epidermólise bolhosa
"Bolhas" e vesículas ocorrem como um fenômeno secundário em muitas condições e afecções não relacionadas, como por exemplo na infecção pelo vírus herpes, na dermatite espongística, eritema poliformo e queimaduras térmicas. Porém, existe ainda outro tipo de afecções, as denominadas "doenças bolhosas", que tal como o nome indica, são afecções onde a presença de vesículas ou bolhas constitui um aspecto primário e característico da doença, produzindo lesões clínicas, por vezes visualmente dramáticas, e ainda, em alguns casos (como no pênfigo, por exemplo), uniformemente fatais, se não forem reconhecidas e tratadas a tempo.
As doenças bolhosas podem dividir-se em inflamatórias e não inflamatórias. E é neste último grupo que encontramos doenças como a porfiria (que muitos já conhecem) e a epidermólise bolhosa.
Porque aparecem as bolhas
Distrófico = cicatricial; epiderme = cama superior ou externa da pele; lise = ruptura; bolhosa = com bolhas; derme = camada inferior ou interna da pele.
O entender destes termos é significante para se perceber porquê, como e onde aparecem as bolhas na Epidermólise Bolhosa (E. B.).
A pele é constituída por várias camadas ligadas entre si por fibras protéicas de colágeno. Na E. B., estas fibras de união não funcionam eficazmente, sendo que as várias camadas de pele se separam facilmente.
O espaço que se forma entre as camadas é preenchido por soro ou por fluído rico em proteínas, surgindo, assim, uma bolha.
Na E. B. Distrófica, a separação das camadas localiza-se abaixo da junção da epiderme com a derme, onde se encontram vasos sangüíneos e nervos. Deste modo, as bolhas podem ser profundas, dolorosas e com sangue. Algumas bolhas são mais superficiais. As unham têm tendência a deslocar-se e a cair.
Infelizmente, na E. B. Distrófica, as bolhas tendem a aumentar de volume. Usualmente, procede-se à sua abertura para efetuar o tratamento, esvaziando, assim, o seu conteúdo. Isto origina uma ferida, que pode cicatrizar satisfatoriamente, mas que, com freqüência, infecta, causando problemas.
Estes doentes têm, em geral, uma rotina diária (de manhã e à noite) para o tratamento das bolhas - semelhante ao das queimaduras -, usando pensos de:
As doenças bolhosas podem dividir-se em inflamatórias e não inflamatórias. E é neste último grupo que encontramos doenças como a porfiria (que muitos já conhecem) e a epidermólise bolhosa.
Porque aparecem as bolhas
Distrófico = cicatricial; epiderme = cama superior ou externa da pele; lise = ruptura; bolhosa = com bolhas; derme = camada inferior ou interna da pele.
O entender destes termos é significante para se perceber porquê, como e onde aparecem as bolhas na Epidermólise Bolhosa (E. B.).
A pele é constituída por várias camadas ligadas entre si por fibras protéicas de colágeno. Na E. B., estas fibras de união não funcionam eficazmente, sendo que as várias camadas de pele se separam facilmente.
O espaço que se forma entre as camadas é preenchido por soro ou por fluído rico em proteínas, surgindo, assim, uma bolha.
Na E. B. Distrófica, a separação das camadas localiza-se abaixo da junção da epiderme com a derme, onde se encontram vasos sangüíneos e nervos. Deste modo, as bolhas podem ser profundas, dolorosas e com sangue. Algumas bolhas são mais superficiais. As unham têm tendência a deslocar-se e a cair.
Infelizmente, na E. B. Distrófica, as bolhas tendem a aumentar de volume. Usualmente, procede-se à sua abertura para efetuar o tratamento, esvaziando, assim, o seu conteúdo. Isto origina uma ferida, que pode cicatrizar satisfatoriamente, mas que, com freqüência, infecta, causando problemas.
Estes doentes têm, em geral, uma rotina diária (de manhã e à noite) para o tratamento das bolhas - semelhante ao das queimaduras -, usando pensos de:
- Gaze gorda coberta com gaze seca, ou
- Penso não aderente, fixado com ligadura
O adesivo não pode nem deve ser utilizado, porque pode causar lesões graves quando colocado diretamente sobre a pele.
Como aparecem as bolhas?
Como aparecem as bolhas?
Um impacto brusco, momentos ocasionais laterais ou o simples ato de agarrar podem originar bolhas em qualquer parte do corpo.
Uma queda pode provocar imediatamente bolhas, em todos os pontos de contato.
Nas salas de aula, no recreio, na vida profissional, etc., devem tomar-se todas as medidas e precauções, quer pelo indivíduo com E. B., quer pelos seus colegas e amigos, evitando pontapés, empurrões, palmadas ou puxões.
Se a criança tiver de se levantar, após uma queda, devem segurá-la por baixo das nádegas e nunca por baixo dos braços. Entre os casos de E. B. Distrófica há grande variação individual, desde a muito moderada à grave. O tratamento varia, pois, conforme o tipo de E. B. em causa.
Uma queda pode provocar imediatamente bolhas, em todos os pontos de contato.
Nas salas de aula, no recreio, na vida profissional, etc., devem tomar-se todas as medidas e precauções, quer pelo indivíduo com E. B., quer pelos seus colegas e amigos, evitando pontapés, empurrões, palmadas ou puxões.
Se a criança tiver de se levantar, após uma queda, devem segurá-la por baixo das nádegas e nunca por baixo dos braços. Entre os casos de E. B. Distrófica há grande variação individual, desde a muito moderada à grave. O tratamento varia, pois, conforme o tipo de E. B. em causa.
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